Читать «Большая Советская Энциклопедия (ФЕ)» онлайн - страница 141

  Лит.:Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Харрис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973.

  Э. Н. Сафонова.

Фенилаланин.

Фенилдихлорарсин

Фенилдихлорарси'н,C ₆H ₅AsCl ₂, бесцветная жидкость; t _пл –20 °С, t _kип 257 °С (с разложением), плотность 1,625 г/см ³(20 °С), летучесть (максимальная концентрация) 0,274 мг/л(20 °С); раздражает верхние дыхательные пути, вызывая неудержимое чихание и кашель; обладает кожно-нарывным и резорбтивным действием (см. ) .Ф. нерастворим в воде, хорошо растворим в большинстве органических растворителей. Может быть получен действием 302 на фенилмышьяковую кислоту в концентрированной соляной кислоте. Применялся как в 1-ю мировую войну 1914–18.

Фенилендиамины

Фенилендиами'ны,диаминобензолы, C ₆H ₄(NH ₂) ₂, диамины ароматического ряда. Известны , и изомеры – бесцветные кристаллы, темнеющие на свету н на воздухе; t _пл102, 63–64 и 147 °С соответственно. Ф. растворимы в горячей воде, спирте, эфире, с минеральными кислотами образуют соли, легко окисляются, ацилируются; м-и п-Ф.диазотируются, на чём основано их применение в синтезе красителей (азиновых, оксазиновых, тиазиновых). Промышленное значение имеют также (например, ), получаемые конденсацией м-Ф. с изофталевой кислотой (см. ) .Ф. используют в аналитической химии: о-Ф. – реактив на дикетоны, карбоновые кислоты и альдегиды; м-Ф . –на нитрит-ион. Сернокислая соль N, N-диэтил- п-фенилендиамина – проявитель в цветной фотографии. Получают Ф. синтетически: о-Ф. – восстановлением о-нитроанилина, действием на о-хлоранилин и о-дихлорбензол водного раствора аммиака; м-Ф . –восстановлением л-динитробензола; п-Ф . –восстановлением п-нитроанилина, действием на п-дихлорбензол водного аммиака в присутствии CuSO ₄.

Фенилкетонурия

Фенилкетонури'я,фенилпировиноградная олигофрения, наследственное заболевание из группы ,в основе которого лежит аномалия аминокислотного обмена вследствие отсутствия или резкого снижения активности фермента фенилаланингидроксилазы. Описана в 1934 норв. учёным А. Фёллингом (A. Foiling) (болезнь Фёллинга). Частота Ф. – 1 случай на 10–15 тыс. новорождённых; наследуется по аутосомно-рецессивному типу (см. ) .При Ф. фенилаланингидроксилаза сохраняет только около 5% активности, в связи с чем нарушается обмен фенилаланина и вследствие этого – тирозина, триптофана и др., накапливаются промежуточные продукты обмена – фенилэтиламин, фенилпировиноградная кислота и др. и возникает дефицит метаболитов, необходимых для нормального функционирования организма В частности, вероятная причина умственных расстройств – дефицит медиаторов нервной системы (адреналина, норадреналина, серотонина и др.). Т. о., при Ф. возникает комплекс взаимосвязанных метаболических расстройств, состоящий из первичного ферментного нарушения и обусловленных им др. нарушений обмена.