Читать «Метаморфозы. Путешествие хирурга по самым прекрасным и ужасным изменениям человеческого тела» онлайн - страница 7
Гэвин Фрэнсис
Порфирины, составляющие основу гемоглобина и хлорофилла, вырабатываются в теле специальными ферментами, которые работают вместе, как команда монтажников. Если один из «монтажников» не выполняет свою работу должным образом, развивается порфирия. Частично сформированные кольца порфирина накапливаются в крови и тканях, вызывая криз, провоцировать который могут наркотики, диета и даже пара бессонных ночей. Некоторые порфирины удивительно чувствительны к свету (именно это позволяет им поглощать солнечную энергию в хлорофилле), и при определенных типах порфирии кожа на открытых для солнца участках покрывается язвами, которые затем рубцуются. Скопление порфиринов в нервах и мозге вызывает онемение, паралич, психозы и припадки. Еще одно последствие скопления порфиринов в коже, которое пока не удается объяснить, – рост волос на лбу и щеках. Острая порфирия иногда сопровождается запорами и нестерпимой болью в животе. Стонущих пациентов довольно часто привозят в операционную, и их напрасно оперируют снова и снова, прежде чем врачи ставят правильный диагноз.
Результаты анализов Джоан подтвердили повышенный уровень порфиринов: скорее всего, у нее была редкая вариация под названием «пестрая порфирия». Лечение началось: отдых, отказ от препаратов, способных спровоцировать обострение (лекарства от простуды могли стать причиной кризиса) и внутривенное введение жидкостей. Мы также назначили пациентке инъекции глюкозы. За три дня она восстановилась и вышла из больницы со списком лекарств, которых следует избегать, и долгожданным объяснением ее повышенной чувствительности к солнечному свету.
В 1964 году в журнале «Труды Королевского Медицинского общества» появилась любопытная статья лондонского невролога Ли Иллиса. На четырех страницах он красноречиво и убедительно высказал предположение, что миф о вервольфах был подтвержден или даже порожден порфирией. При таком кожном заболевании, как гипертрихоз, волосы начинают расти на лице и кистях рук, однако это не сопровождается проблемами с психикой. Бешенство у людей может быть причиной нервного возбуждения, агрессии и галлюцинаций, но изменений в коже при этом не происходит. Иллис подчеркнул, что больные порфирией избегают солнечного света и предпочитают выходить на улицу ночью. Кризисам обычно предшествуют периоды плохого сна или изменения в питании. При отсутствии лечения у некоторых больных кожа может стать бледной с желтоватым оттенком (из-за желтухи) и покрыться рубцами; на лице могут даже начать расти волосы. Люди с некоторыми типами порфирии имеют проблемы с психическим здоровьем и избегают социальных контактов, что провоцирует недоверчивое отношение к ним.
Раньше совокупность таких симптомов вызывала подозрение в занятиях колдовством. Французский экзорцист Анри Боге в
74% специалистов в сфере психического здоровья считают, что полнолуние способно провоцировать сумасшествие.
