Читать «Заболевания кожи» онлайн - страница 151

Лечение. Так как эпидермолизы относят к обменным наследственным заболеваниям, то возможности по их лечению несколько шире. Известно, что в основе этой группы патологий лежит нарушение в обмене особого белка, регулирующего чувствительность различных тканей, в том числе и кожи, к действию температур. При этом имеет место нарушение обменных процессов во всех клетках. Поэтому наиболее действенным методом медикаментозной терапии является назначение больному анаболических стероидов. Применяются витамины, в частности Е, гормоны коры надпочечников с целью повышения общей устойчивости организма к действию различных неблагоприятных факторов. Назначаются аминокислоты, биологически активные вещества, другие препараты, стимулирующие обменные процессы.

Также с целью общеукрепляющего эффекта можно применять лекарственные вещества, содержащие кальций, железо, цинк, серу, алоэ, взвесь человеческой плаценты. Применяются иммуноглобулины, представляющие собой набор необходимых для организма ребенка антител. При дисбактериозе назначают про– и эубиотики. Особенно важным препаратом является аскорбиновая кислота.

На коже необходимо своевременно вскрывать появившиеся пузыри, на эти места применяются в дальнейшем дезинфицирующие растворы и мази, способствующие ускорению процессов заживления. Нужен тщательный правильный уход за кожей больного, нельзя допускать ее травмирования и действия на нее больших температур. При присоединении инфекционных осложнений назначаются антибиотики.

Меры профилактики и реабилитации такие же, как и у больных с другими наследственным заболеваниями кожи.

Прогноз. Различный, в зависимости от степени тяжести заболевания. При местных формах благоприятный во всех отношениях. При тяжелом течении возможны смертельные исходы. Абсолютное большинство таких детей в последующем остаются инвалидами на всю жизнь.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Причины и механизм развития заболевания. Это заболевание принято относить к особой группе патологий – факоматозов.