Читать «Заболевания кожи» онлайн - страница 147

Реабилитация больных с ихтиозом в основном складывается из социальной и трудовой. Такие больные способны заниматься далеко не всяким родом трудовой деятельности. С больными детьми обязательно должны работать психологи, важная роль отводится семье и коллективу, в которых находится больной.

Профилактика. К сожалению, предотвратить развитие заболевания у человека невозможно. Но возможно предотвратить рождение больного ребенка с тяжелой формой патологии. С этой целью в нашей стране создано очень большое количество центров, занимающихся генетической консультацией молодых семей. Особенно актуальны данные вопросы в отношении семей, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи. Основными вопросами, решаемыми при желании иметь ребенка, являются следующие.

1. По какому заболеванию имеется риск у будущего ребенка?

2. Каковы показатели этого риска?

3. По какому механизму передается заболевание?

4. Какова тяжесть патологии?

5. Каковы шансы жизнеспособности будущего ребенка?

В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей. Однако функция медицинского работника в данном случае состоит в том, чтобы разъяснить сложившуюся ситуацию обратившейся за консультацией паре. Окончательное решение принимается только будущими родителями, поэтому наибольшая ответственность лежит именно на их плечах.

Группа заболеваний буллезного эпидермолиза

Общие сведения

Данная группа патологий, объединенная под общим названием заболеваний буллезного эпидермолиза, включает несколько различных форм болезни. Однако некоторые ученые склонны считать их совершенно самостоятельными заболеваниями.

В основе всей группы описываемых заболеваний лежит возникновение на коже и на слизистых оболочках очагов поражений в виде пузырей. При этом воспалительные изменения отсутствуют, так как, несмотря на такие проявления, эти болезни не являются инфекционными. Пузыри никогда не возникают сами по себе, чаще всего их появлению предшествует какое-либо раздражающее воздействие на кожу, обычно в виде трения или травмы. Невозможно точно сказать, насколько распространенной среди детей является данная патология, однако известно, что она встречается среди населения всего земного шара.

Несмотря на большое количество различных форм патологии, все их возможно вписать в довольно простую короткую классификацию:

1) простой буллезный эпидермолиз;

2) дистрофический эпидермолиз, включающий в себя два основных подвида:

а) гиперпластический;

б) полидистрофический.

Рассмотрим каждую разновидность заболевания в отдельности.

Простой буллезный эпидермолиз. Чаще всего заболевание развивается непосредственно с первых дней жизни ребенка. Однако в литературе описаны случаи появления симптоматики и в более позднем возрасте. На коже больного появляются пузыри с тонкими стенками. Размеры их различные – от горошины до грецкого ореха, несколько реже встречаются более крупные. Они заполнены водянистой жидкостью, при надавливании на них больной испытывает достаточно ощутимые болевые ощущения. Если пузырь вскрыть, то после излития из него жидкости боль стихает, довольно скоро наступает полное заживление. Вполне понятно, что в основном эти высыпания располагаются на коже в тех местах, которые постоянно подвергаются механическим воздействиям – локти, колени, лодыжки, кисти, стопы, ягодицы. Очередное обострение патологического процесса всегда происходит в летнее время года, после того, как больной принимает теплую ванну. Самостоятельное улучшение состояния отмечается зимой и во время периода полового созревания. Чаще поражаются мальчики. В основном проявления заболевания имеются только на кожных покровах, однако у части больных процесс может распространяться также и на слизистые оболочки, половые органы. На слизистых в местах травмирования образуются такие же пузыри, как и на коже, но они являются очень напряженными. После опорожнения пузыря образуется дефект слизистой оболочки, который быстро заживает. Рубцы не образуются никогда. Больной может лишь испытывать некоторое время чувство зуда и жжения в тех местах, где располагались пузыри. Ногти, зубы и волосы никогда не поражаются.