Читать «Болезни почек и мочевого пузыря» онлайн - страница 65

По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа.

Симптомы и протекание амилоидного нефроза

Под воздействием инфекции и токсических веществ изменяется процесс синтеза белка – появляются видоизмененные белки. Организм в ответ включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе – вокруг коллагеновых волокон, при вторичном – периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором – паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).

Развитие генетического амилоидоза происходит в первые 2—3 десятка лет жизни больного. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.

Симптомы генетического амилоидоза – лихорадка, отеки, протеинурия, анемия, суставные и кожные изменения, миалгия (боли в мышцах), поражение желудочно-кишечного тракта. Им может предшествовать мочевой синдром (впрочем, он способен развиться и значительно позже).

Кровяное давление у больных обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия – нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.

Первичный амилоидоз проявляется в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.

Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.