Читать «Большая Советская Энциклопедия (ПО)» онлайн - страница 951

Порфирии

Порфи'рии , патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой . Один из основных видов нарушений обмена в организме человека.

  В основе развития врождённой П. лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфобилиногена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретённые П. наблюдаются при интоксикациях, например свинцом, барбитуратами, авитаминозах ( ), некоторых , отдельных заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфаниламидов и др. Многие из указанных веществ (например, барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врождённой П., нередко ведущие к смертельному исходу. П. проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Кожные поражения при П. выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т.к. накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фотодерматоз характеризуется отёком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией; в тяжёлых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психические нарушения при П. — парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют. При П. в моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от основной причины, вызвавшей П.

  Лит.: Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958; Brugsch J., Porphyrine, 2 AufL, Lpz., 1959.

  В. А. Фролов.

Порфирий

Порфи'рий (Porphýrios) (около 233, Тир, — около 304, Рим), древнегреческий философ, представитель . Ученик , издавший его сочинения, автор жизнеописания Плотина. Получил известность прежде всего как комментатор Платона и Аристотеля. Трактат П. «Введение к категориям Аристотеля» (др. название — «О пяти звучаниях», т. е. о пяти признаках понятия — роде, виде, видовом различии, собственном признаке и несобственном, случайном признаке) был главным источником знакомства с логикой Аристотеля в средние века; многократно комментировался и переводился (на лат. язык — ). В логике с именем П. связано т. н. древо П., иллюстрирующее многоступенчатую субординацию родовых и видовых понятий при . П. был также автором многочисленных сочинений по математике, астрономии, истории, грамматике и т.д.; его объёмистое сочинение «Против христиан», давшее ранние образцы библейской критики, было сожжено в 448 (сохранились фрагменты — см. А. Б. Ранович, Античные критики христианства. М., 1935).