Читать «Эволюционная патология» онлайн - страница 264

Серпины (англ. serpins, сокращение от serine protease inhibitor) — группа белков, которые имеют определённое структурное сходство между собой и многие из которых ингибируют сериновые протеазы, то есть протеазы, имеющие серин в активном центре. По многим элементам структуры С. сходны с такими ингибиторами протеаз, как альфа 1 — антитрипсин, антитромбин, ингибиторы фибринолиза. Большинство мутаций в С. локализуется в домене, контролирующем их конформационную подвижность, что приводит к образованию дополнительных? — доменов , способствующих агрегации таких белков. Мутации в С. приводят к развитию эмфиземы легких, тромбоэмболической болезни, наследственных форм энцефалопатий и деменций и ряда других синдромов и болезней.

Сиквенс (от англ. sequence — последовательность) — сленговый термин структурной геномики, означающий последовательность нуклеотидов в достаточно коротких отрезках ДНК, длиной примерно 1000 позиций. При прочтении нуклеотидной последовательности хромосомы она делится на такие короткие отрезки, после их расшифровки по ним восстанавливается единая последовательность нуклеотидов.

Симбионты (англ. symbionts) — совместно существующие организмы, в определенной степени, возлагающие один на другого задачи регуляции своих отношений с внешней средой.

Синдром Опица (англ. Opitz syndrome; синонимы: синдром телеканта-гипоспадии, ВВВ-синдром, гипертелоризма — гипоспадии синдром) — при данном синдроме отмечаются телекант или истинный гипертелоризм, гипоспадия, асимметрия черепа (плагиоцефалия), умственная отсталость, страбизм, крипторхизм, расщелина губы и неба, аномалии мочевыводящих путей. Кроме этого, у больных бывают врожденные пороки сердца, множественные липомы, невусы, эпикант, расщелина язычка, пупочные или паховые грыжи, неперфорированный анус. Заболевание наследственное.

Синдром Шегрена (англ. Sj o gren ' s syndrome, SS; син. сухой синдром) — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Характеризуется вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, и хроническим прогрессирующим течением. Проявления: сухой кератоконъюнктивит, светобоязнь, уменьшение слезоотделения, сухость слизистой оболочки рта, увеличение слюнных желез, прогрессирующий кариес зубов. Внежелезистые проявления: артралгии, миалгии, лимфаденопатия, поражения дыхательных путей, почек, синдром Рейно и др. Клиническая картина: сочетание сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии (сухость во рту) с симптомами ревматоидного артрита или других аутоиммунных заболеваний. Сухость слизистых обусловлена лимфоцитарной инфильтрацией слезных, слюнных и других экзокринных желез по ходу ЖКТ и дыхательных путей. У половины боьлных отмечаются утренняя скованность, артралгия и артрит.

Система секреции бактерий — система доставки эффекторных молекул из бактерий в участки клетки хозяина, где они оказываются способными изменять его физиологию. Для осуществления секреции все системы используют энергию АТФ-гидролиза. I и III типы секретируют белки через внутреннюю мембрану и клеточную оболочку бактерии за одну стадию; секретируемые белки не делают промежуточной остановки в периплазматическом пространстве, как это наблюдается при II типе секреции. Системы I и III типа сходны еще тем, что они не удаляют какой-то части секретируемого белка. В противоположность этому N-концы белков, секретируемых по второму пути , утрачиваются ими при прохождении периплазматического пространства. В связи с большим количеством и разнообразием субстратов, секретируемых через этот аппарат секреции, его называют «общим секреторным путем» (g eneral s ecretory p athway, GSP). Первый тип систем секреции представлен значительно меньшим количеством компонентов, чем третий.