Читать «Современные яды: Дозы, действие, последствия» онлайн - страница 102

Синдром Крейтцфельда – Якоба – редкое заболевание, поражающее всего одного-двух человек на миллион в год. Большая часть (85 %) этих случаев возникает не в результате горизонтальной передачи от животных или из окружающей среды, а из-за спонтанного преобразования неинфекционных форм приона, которые присутствуют в организме каждого человека. Нарушение структуры прионных белков, порождающее инфекционную форму, чаще всего происходит у людей старше 65 лет и обычно приводит к смерти в течение полугода после появления первых симптомов.

Так называемый новый вариант болезни Крейтцфельда – Якоба, разновидность коровьего бешенства, был впервые отмечен только в 1990-х гг. Считается, что в данном случае человек заболевает при поедании коровьего мяса и субпродуктов, загрязненных тканями головного или спинного мозга больных животных. Хотя это заболевание остается очень редким (в США было зафиксировано всего четыре случая), обнаруженная возможность передачи коровьего бешенства от скота к человеку вызвала беспокойство в отношении надлежащих способов избавления от зараженного скота. В процессе переработки неиспользованного органического материала, остающегося после разделки туш, прионы могут попадать либо в сами продукты, либо в сточные воды. При захоронении зараженных туш прионы также могут попадать в окружающую среду и загрязнять почву и воду.

Живые организмы, вырабатывающие различные природные яды, тратят на это значительные энергетические ресурсы, так что, если яд не обеспечивает очевидных преимуществ в борьбе за существование, его выработка бессмысленна. Учитывая это, токсичные вещества обычно вырабатываются организмами в ограниченных количествах и непостоянно. Прионы переворачивают эту идею с ног на голову, так как возникают случайным образом. Кроме того, они самостоятельно реплицируются, и поэтому кривая зависимости реакции от дозы к ним практически неприменима. Концентрация прионов в нервных тканях зараженного животного обычно увеличивается постоянно даже без поступления новых прионов извне. Однако в то же самое время прионы не ведут себя во внешней среде как природные органические вещества, так как сохраняются очень долго, поэтому воздействие биоактивных прионов через среду – достаточно обычное дело. Таким образом, прионы представляют собой особый класс веществ, которые нельзя отнести ни к живым системам, ни просто к токсичным веществам, поскольку они обладают некоторыми чертами и тех и других.