Читать «Знание-сила, 1998 № 04 (850)» онлайн - страница 7

Меценат обещает каждый год увеличивать премиальные на 5 тысяч долларов, пока размер выплаты не достигнет 50 тысяч долларов. Для рассмотрения решений создана экспертная комиссия, возглавляемая профессором математики Северотехасского университета в Дентоне (University of North Texas, Denton,TX, 76203,USA) Даниелом Молдином (R. Daniel Moldin).

АКТУАЛЬНЫЙ КОММЕНТАРИЙ

■ Бессонницей можно заразить

■ Мыши ходят задом наперед

■ Губительный фактор X на Британских островах?

Игорь Латянц

Неожиданные новости о «БЕШЕНОМ ПРИОНЕ»

Болезнь «бешеных коров» передается от крупного рогатого скота человеку: Прузинер был прав! Вот недавнее сообщение шотландских биологов. Не так давно произошли два связанных друг с другом события: в Министерстве здравоохранения РФ состоялось всероссийское совещание по прионным заболеваниям, в том числе и болезни «бешеных коров», а 10 декабря прошлого года в стокгольмском концертном зале король Швеции Карл XVI Густав вручил Нобелевскую премию по медицине и физиологии за 1997 год С. Прузинеру, который в начале восьмидесятых открыл этот самый «прион». Тем самым была подтверждена значимость сделанного С. Прузинером открытия еще одной «казни египетской», о которой прежде не подозревало человечество...

■ Открытие Прузинера

Молодой врач одного из калифорнийских госпиталей с ужасом наблюдал, как у пего медленно и неотвратимо «уходит» пожилой пациент, страдающий болезнью Крейцфельдта — Якоба (БКЯ). Помочь невропатолог больному, погибавшему от нейродегенеративного заболевания, ничем не мог. Но он мог пытаться найти причину болезни.

И вот в 1982 году в журнале «Сайенс» появляется статья Прузинера, в которой он утверждал, что для вызывания БКЯ вполне достаточно всего лишь одного белка без всякого участия нуклеиновой кислоты, то есть гена! Это было открытие, равноценное утверждению, что для воспроизведения музыки или видео вам вполне достаточно всего лишь магнитофона! Пленка с записью музыки не нужна! В это с трудом верилось, но в первые годы после публикации казалось, что дело обстоит именно так.

Сегодня мы уже знаем, что все так и не так одновременно. Уже относительно давно открыт ген приона, то есть белка, вызывающего куру и БКЯ, скрэйпи и некоторые другие нейродегенеративные заболевания, названные еще «прионными».

Прион — это нормальный белок наших нервных клеток, который крайне необходим для их жизнедеятельности и нормального функционирования. Но при мутации в его гене он становится нейротоксичным, то есть «ядовитым» для нервных клеток, убивающим их. В середине восьмидесятых итальянские ученые из Болонского университета описали еще одно прионное заболевание человека, получившее название «семейная фатальная бессонница» (СФБ). К. Гайдушек в своей лаборатории перенес мышам кусочек мозга двадцатичетырехлетнего человека, погибшего от СФБ. В результате мыши заболели и погибли.